Nº 141  Mar - 2005

ANOMALIA DE PELGER-HUËT

A anomalia de Pelger-Huët é uma anormalidade qualitativa benigna dos leucocitos, herdada como um traço dominante e não ligada ao sexo. A incidência desta anomalia varia, conforme diferentes levantamentos, desde 1:10.000 até 1:1.000. As células Pelger-Huët têm sido demonstradas ser funcionalmente normais, sendo aptas a fagocitar e destruir microorganismos, e possuem sobrevida em circulação análoga à dos leucócitos normais.

Ela é caracterizada pelo aspecto peculiar do núcleo dos leucócitos, que apresentam cromatina grosseira e número reduzido de segmentações. Estas alterações são melhor observadas no núcleo dos neutrófilos, pois nos indivíduos normais, cerca de 20% dos neutrófilos possuem núcleos bilobados, 50% são trilobados e há um número significante com quatro e mais lobos. 

Nos indivíduos homozigotos, que são muito raros, os núcleos de todos neutrófilos são ovalados ou arredondados e sem segmentação. Do mesmo modo, os eosinófilos, basófilos e megacariocitos apresentam núcleos arredondados e cromatina nuclear densa.

Nos heterozigotos, que são relativamente freqüentes, há uma porcentagem elevada de neutrófilos não segmentados (núcleos com aspecto de mielocito, metamielocito e bastonete), 70% ou mais de neutrofilos  bilobados (com aspecto que lembra um pince-nez) e raros (menos de 10%) possuem núcleos com três lobos.

A importância de se identificar esta anomalia, reside no fato da fórmula leucocitária destes indivíduos Pelger-Huët heterozigotos, poder ser confundida com a de indivíduos normais que estejam apresentando um “desvio a esquerda”, como aquele que é decorrente de processos infecciosos.

Para estabelecer o diagnóstico de Pelger-Huët , é útil pesquisar anormalidades semelhantes em outros membros da família, bem como excluir a possibilidade de processo infeccioso vigente no momento da coleta do sangue.

PSEUDO (OU ADQUIRIDA) PELGER-HUËT

Em algumas eventualidades podem ser encontradas células com alterações morfológicas análogas àquelas descritas no Pelger-Huët, que podem ser designadas como "pelgeróides".

Durante a evolução das leucemias mielóides, em especial depois de tratamento quimioterápico, é comum a ocorrência destas células. De modo muito ocasional, estas alterações também podem acompanhar algumas outras patologias, como mielodisplasias, mixedema, mieloma múltiplo, leucemia linfocítica crônica ou sensibilidade a drogas.

DISTRIBUIÇÃO DOS LOBOS NUCLEARES DOS NEUTRÓFILOS